麻風(fēng)(leprosy)(麻風(fēng)麻風(fēng)桿菌)

（2）周圍神經(jīng)：最常侵犯耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腓神經(jīng)及脛神經(jīng)，多同時(shí)伴有皮膚病變，純神經(jīng)麻風(fēng)而無(wú)皮膚病損者較少見。神經(jīng)變粗，鏡下有結(jié)核樣病灶及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。和皮膚病變不同的是神經(jīng)的結(jié)核樣病灶往往有干酪樣壞死，壞死可液化形成所謂“神經(jīng)膿腫”。病變愈復(fù)時(shí)類上皮細(xì)胞消失，病灶纖維化，神經(jīng)的質(zhì)地因而變硬。神經(jīng)的病變除引起淺感覺(jué)障礙外，還伴有運(yùn)動(dòng)及營(yíng)養(yǎng)障礙。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)鷹爪手（尺神經(jīng)病變使掌蚓狀肌麻痹，使指關(guān)節(jié)過(guò)度彎曲、掌指關(guān)節(jié)過(guò)度伸直所致）、垂腕、垂足、肌肉萎縮、足底潰瘍以至指趾萎縮或吸收、消失。在有效的防治措施下，上述肢體改變已不復(fù)見到。

　　2．瘤型麻風(fēng)（lepromatous leprosy）　本型約占麻風(fēng)患者的20％，因皮膚病變常隆起于皮膚表面，故稱瘤型。本型的特點(diǎn)是患者對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)有大量的麻風(fēng)桿菌，傳染性強(qiáng)，除侵犯皮膚和神經(jīng)外，還常侵及鼻粘膜、淋巴結(jié)、肝、脾以及睪丸。病變發(fā)展較快。

　　（1）皮膚：初起的病變?yōu)榧t色斑疹，以后發(fā)展為高起于皮膚的結(jié)節(jié)狀病灶，結(jié)節(jié)境界不清楚，可散在或聚集成團(tuán)塊，常潰破形成潰瘍。多發(fā)生于面部、四肢及背部。面部結(jié)節(jié)呈對(duì)稱性，耳垂、鼻、眉弓的皮膚結(jié)節(jié)使面容改觀，形成獅容（facies leontina）。

　　鏡下，病灶為由多量泡沫細(xì)胞（foamy cell）組成的肉芽腫，夾雜有少量淋巴細(xì)胞。泡沫細(xì)胞來(lái)源于巨噬細(xì)胞，在吞噬麻風(fēng)桿菌后，麻風(fēng)桿菌的脂質(zhì)聚集于巨噬細(xì)胞漿內(nèi)，乃使后者呈泡沫狀�？顾崛旧�可見泡沫細(xì)胞內(nèi)含多量麻風(fēng)桿菌，甚至聚集成堆，形成所謂麻風(fēng)球（globus leprosus）。病灶圍繞小血管和附件，以后隨病變發(fā)展而融合成片，但表皮與浸潤(rùn)灶之間有一層無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)的區(qū)域（圖18-18），這是結(jié)核樣型麻風(fēng)所沒(méi)有的。由于患者對(duì)麻風(fēng)桿菌的細(xì)胞免疫缺陷，病灶內(nèi)不出現(xiàn)類上皮細(xì)胞，淋巴細(xì)胞也很少。經(jīng)治療病變消退時(shí)，麻風(fēng)桿菌數(shù)量減少，形態(tài)也由桿狀變?yōu)轭w粒狀，泡沫細(xì)胞減少或融合成空泡，纖維組織增生。最后病灶消退僅留瘢痕。

圖18-18 瘤型麻風(fēng)

表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)有泡沫細(xì)胞的彌漫浸潤(rùn)，后者與表皮層間有一薄層無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)區(qū)相隔

　�。�2）周圍神經(jīng)：受累神經(jīng)也變粗，鏡下，神經(jīng)纖維間的神經(jīng)束衣內(nèi)有泡沫細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，抗酸染色可在泡沫細(xì)胞和Schwann細(xì)胞內(nèi)查得多量麻風(fēng)桿菌。晚期，神經(jīng)纖維消失而被纖維瘢痕所代替。神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)和結(jié)核樣型相似。醫(yī)學(xué)全.在線.網(wǎng).站.提供

　�。�3）粘膜：鼻、口腔，甚至喉和陰道粘膜均可受累，尤以鼻粘膜最常發(fā)生病變。

　　（4）臟器：肝、脾、淋巴結(jié)和睪丸等臟器常被瘤型麻風(fēng)波及，可伴有肝、脾和淋巴結(jié)的腫大。鏡下皆見泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)。睪丸的曲細(xì)精管如有泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，可使精液含有麻風(fēng)菌而通過(guò)性交傳染他人。

　　3．界限類麻風(fēng)（borderline leprosy） 本型患者免疫反應(yīng)介于瘤型和結(jié)核樣型之間，病灶中同時(shí)有瘤型和結(jié)核樣型病變，由于不同患者的免疫反應(yīng)強(qiáng)弱不同，有時(shí)病變更偏向結(jié)核型或更偏向瘤型。在瘤型病變內(nèi)有泡沫細(xì)胞和麻風(fēng)菌。

　　4．未定類麻風(fēng) 本類是麻風(fēng)病的早期改變，病變非特異性，只在皮膚血管周圍或小神經(jīng)周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)�？顾崛旧�不易找到麻風(fēng)菌。多數(shù)病例日后轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)核樣型。少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榱鲂汀?/P>

　　麻風(fēng)的早期診斷和分型有賴于活體組織檢查。及時(shí)的有效治療可治愈。

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