第二節(jié) 先天性心臟病的外科治療
先天性心臟疾病的診斷
1. 臨床表現(xiàn)
2. 聽(tīng)診
3. 心電圖
4. 胸片
5. 多普勒超聲心動(dòng)圖
6. 心血管造影
7. 心導(dǎo)管檢查
8. MRI或PET等
先天性心臟病分類
 紫紺型心臟�。悍�洛四聯(lián)征、肺靜脈異位引流、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、單心室等
原因：右向左分流
 非紫紺型心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈竇瘤破裂等
原因：左向右分流
常見(jiàn)的先天性心臟病
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent ductus arteriosus
•位置：降主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈之間
•胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音
•分流量的大小決定癥狀輕重
•X線胸片示肺血增多
•嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、Eisenmenger綜合征為手術(shù)禁忌
•不能閉合者應(yīng)在肺動(dòng)脈壓明顯增高前手術(shù)治療
•手術(shù)治療：?jiǎn)渭兘Y(jié)扎或鉗閉、切斷縫合或CPB下直接縫合內(nèi)口
•介入治療：封堵術(shù)
肺動(dòng)脈口狹窄 Pulmonary stenosis
•分為3種類型：瓣膜狹窄、右心室漏斗部狹窄以及肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄
•肺動(dòng)脈瓣區(qū)響亮、粗糙的吹風(fēng)樣雜音，P2↓•可出現(xiàn)周圍型或中央型紫紺
•以跨瓣壓力階差40、100mmHg為界分輕、中重度狹窄
•中重度狹窄需手術(shù)：切開(kāi)狹窄、補(bǔ)片拓寬
•單純瓣膜狹窄可選擇介入治療
房間隔缺損 Atrial septal defect
•分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損。后者分上腔型、下腔型和中央型；前者有部分或完全房室共同通道
•肺動(dòng)脈瓣區(qū)柔和吹風(fēng)樣雜音
•早年多無(wú)癥狀
•手術(shù)：閉式縫合或直視縫合、補(bǔ)片
•介入治療：限于中央型房缺
室間隔缺損 Ventricular septal defect
•根據(jù)位置可分為多種類型，膜部多見(jiàn)
•胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音，可有震顫
•病理生理、臨床表現(xiàn)同ASD，但癥狀出現(xiàn)早和重
•易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，自然壽命小于20歲
•在肺動(dòng)脈壓明顯增高前手術(shù)治療，越早越好
•手術(shù)治療：補(bǔ)片或直接縫合；注意勿損傷傳導(dǎo)束，否則會(huì)引起嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯
•介入治療：封堵術(shù)，較少應(yīng)用
主動(dòng)脈縮窄 Coarctation of aorta(CoA)
•分為3型：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型
•表現(xiàn)：上肢血壓>下肢；上下肢皮膚顏色差異
•懷疑CoA者需造影檢查
•手術(shù)指征：上下肢收縮壓差>50mmHg或主動(dòng)脈縮窄處管徑<正常段50%
•手術(shù)：正中或左側(cè)開(kāi)胸，復(fù)雜者需體外循環(huán)
•方法：切除吻合、補(bǔ)片拓寬或血管置換
•介入治療：限于緊急搶救，目前多用支架
主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂 Rupture of aortic sinus aneurysm
•多發(fā)生在右冠瓣和無(wú)冠瓣，50%病人合并VSD，多數(shù)破裂到右心室
•表現(xiàn)：急性期類似心梗并有進(jìn)行性心衰
•胸骨左緣連續(xù)性雜音注意鑒別診斷
•超聲心動(dòng)圖可明確診斷
•手術(shù)：一旦確診，應(yīng)盡早手術(shù)
•方法：補(bǔ)片修補(bǔ)，同時(shí)修補(bǔ)VSD
注意主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的處理
法洛氏四聯(lián)征 Tetralogy of Fallot
•最常見(jiàn)的紫紺型心臟�。核姆N畸形•癥狀：皮膚青紫、活動(dòng)后氣促、喜蹲踞
•體檢：杵狀指趾，室間隔缺損體征，P2減弱或消失
•化驗(yàn)、檢查：嚴(yán)重高原反映表現(xiàn)，肺血減少
•超聲：右向左分流
•手術(shù)：姑息性手術(shù)以及根治性手術(shù)的掌握
•方法：大補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，疏通右室流出通道

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